Parálisis Cerebral: Clasificación y Diagnóstico en Niños

Diagnóstico Diferencial y Clasificación de la Parálisis Cerebral

Diagnóstico Diferencial

El **diagnóstico diferencial** también se debe realizar con los **trastornos transitorios del tono**. Algunos lactantes con antecedentes de riesgo neurológico presentan exploraciones con signos de trastorno motor similares a los de los niños con parálisis cerebral, pero con evolución hacia la resolución entre los 9 y 18 meses. Dichos signos se caracterizan porque no interfieren con la función, por ejemplo, distonía de miembros superiores, que desaparece cuando se inicia la marcha. No obstante, debe realizarse un seguimiento de estos niños más allá de los 18 meses, por la mayor frecuencia de trastornos de la esfera neurocognitiva (**déficit intelectual, trastorno de déficit de atención con hiperactividad o trastornos específicos de aprendizaje**).

Clasificación Clínica de la Parálisis Cerebral

Se realiza en función de la afectación topográfica, del trastorno motor predominante, o de los asociados.

Clasificación según la Topografía

En función de la topografía, la parálisis cerebral puede ser:

• Unilateral: hemiparesia o, raramente, monoparesia.
• Bilateral:
  • Diparesia: afectación de las cuatro extremidades, con predominio claro de afectación en miembros inferiores.
  • Triparesia: afectación de ambas extremidades inferiores y una extremidad superior.
  • Tetraparesia: afectación de las cuatro extremidades, con igual afectación de superiores e inferiores, o con mayor afectación de algunas de ellas (las superiores o las inferiores).

Se considera importante incluir también en la extensión de la afectación, la implicación o no de tronco y región bulbar.

Sin embargo, aunque estos términos son conceptualmente útiles, son clínicamente imprecisos, ya que carecen de fiabilidad entre observadores.

Clasificación según el Trastorno Motor Predominante

Según el trastorno motor predominante, la parálisis cerebral puede ser **espástica, discinética-distónica, atáxica, o mixta**. Aunque la espasticidad es la forma predominante, en muchos pacientes se asocia distonía, por lo que con fines didácticos, se recomienda clasificarla según el trastorno motor predominante. La clasificación más elaborada de los trastornos motores es la publicada por el grupo de estudio multidisciplinar de la Task Force on Childhood Motor Disorders.

Espasticidad

La **espasticidad** es la forma más frecuente de parálisis cerebral, verificándose en el 70-80% de los casos. Se lesiona básicamente el sistema piramidal, pudiéndose describir los signos de lesión de neurona motora superior, en términos de signos positivos y negativos.

Los **signos positivos** son: aumento de los reflejos osteotendinosos, reflejos patológicos, clonus y contracciones. Dentro de los **signos negativos** se mencionan: debilidad muscular, mala coordinación y equilibrio, dispraxia y fatigabilidad.

Existe una tendencia natural de los profesionales a centrarse en los fenómenos positivos de unidad motora, porque son evidentes clínicamente y tratables hasta cierto punto. La espasticidad en niños pequeños es el fenómeno más llamativo, produciendo un patrón de puntillas y equino. En niños ya mayores y adolescentes, la debilidad de los músculos antigravitatorios es un factor importante en el desarrollo de los patrones anómalos.

Los signos positivos y negativos interaccionan entre sí, condicionando la afectación musculoesquelética. Las fibras musculares aumentan de tamaño de forma variable y, en algunos casos, hay un aumento en el número de fibras tipo I y una disminución en las fibras tipo IIb. Se desarrolla la llamada **enfermedad del brazo de palanca**, que afecta las cadenas musculares en las situaciones de apoyo e impide la alineación de las articulaciones con el eje de carga, siendo uno de los principales responsables de la discapacidad.

El control selectivo voluntario está reducido. Los movimientos son más lentos y carentes de los ajustes necesarios para una actividad delicada, no teniendo la naturalidad del movimiento normal. La distribución del tono dominante estará vinculada y condicionada por la influencia de la persistencia de los reflejos tónicos cervicales y laberínticos. Los patrones motores se desenvuelven de forma estereotipada en relación con las cadenas sinérgicas musculares dominantes, siendo el movimiento más fragmentado y diferenciado cuanto menor sea el grado de afectación del niño.

Los cuadros clínicos comunes son la **tetraparesia espástica**, la **diparesia espástica** y la **hemiparesia espástica**.

Tetraparesia Espástica

Su incidencia es baja (5-8%), siendo la causa de origen prenatal en la gran mayoría de los casos. La exploración clínica patológica y sospecha de daño es evidente desde los primeros meses de vida, con retraso en las primeras adquisiciones y aumento generalizado de tono muscular. Se asocia a gran número de comorbilidades: **retraso mental, epilepsia y afectación bulbar**, que puede condicionar trastornos de deglución. Son también frecuentes: **atrofia óptica, estrabismo y alteraciones vasomotoras**, así como el desarrollo de deformidades ortopédicas graves, especialmente **escoliosis y luxación de cadera**. El niño tiene alto grado de dependencia.

Diparesia Espástica

Es el tipo más frecuente de parálisis cerebral, siendo la causa generalmente de origen perinatal en los prematuros (**hemorragias intraperiventriculares**) y de origen prenatal en los niños a término. La imagen de RM característica es la **leucomalacia periventricular**.

El diagnóstico es más difícil en los primeros meses, empezando a retrasarse el desarrollo psicomotor de una manera evidente a partir de los 6 meses (volteo y sedestación), apreciándose hipertonía extensora y aductora de miembros inferiores.

En miembros superiores, los hitos manipulativos pueden estar retrasados y existir dificultad en la coordinación de movimientos finos y rápidos de los dedos y en la flexión dorsal y la supinación de la muñeca.