Diagnóstico y manejo de la proteinuria en niños

cuantificar la pérdida de proteínas.  Si se confirma que es patológica lo primero que habría que pensar es en la proteinuria fraccionada ortostáticadía/noche, valorado mediante la primera orina de la mañana y la de 24 horas. Te encuentras con la paradoja de que la primera no tiene proteinuria (porque estaba tumbado) y en la de 24 horas sí. Valoración de la función renal y tubular
: con estudio hematológico, bioquímica sanguínea y orina de 24h (valorar aclaramiento de creatinina y filtrado glomerular).

Ecografía abdominal:

es la prueba de cribado renal más importante para descartar síndromes. Otras pruebas de imagen

:

gammagrafía renal DMSA. Esto es debido a la importancia de la afectación parenquimatosa en los niños que han sufrido

ITUs, en ocasiones no se ha llegado a diagnosticar la infección pero tiene cicatrices renales. Estudio inmunológico y serología de hepatitis.
Biopsia renal si es persistente o con las siguientes indicaciones. 
Insuficiencia renal. Hipertensión arterial. Proteinuria con alteración de sedimento. Proteinuria con síndrome nefrótico no GNAPE (glomerulonefritis aguda postestreptocócica). . Proteinuria con SN corticorresistente. Proteinuria con estudio viral o inmunológico patológico (complemento bajo o anticuerpos anti DNA positivos).. Proteinuria moderada estable: ya que suelen demandar un diagnóstico los padres según crecen los niños.. Proteinuria leve mantenida. Siempre que se piense que hay opciones de tratamiento.

Manejo asintomático

 hay que comprobar con

2 labstix (tiras reactivas) en la primera orina la presencia de proteinuria, y descartar otras patologías como una ITU o un proceso intercurrente (infecciones u otros). Si se confirma la proteinuria en las tiras reactivas hay que cuantificar la proteinuria en una micción o en 24 horas (siempre fuera del proceso agudo, en caso de presentarlo):  Si no es patológica se hace seguimiento. Si es patológica habría que comprobar y valorar proteinuria ortostática, realizar función renal con orina de 24 horas si es posible o una micción, y hacer una ecografía abdominal. Es importante valorar si presenta criterios de gravedad: insuficiencia renal asociada, trastornos hidroelectrolíticos, microhematuria, proteinuria significativa moderada no nefrótica (más de 20 mg/m2/hora)

o HTA; que requerirán consulta urgente. Si al hacer sistemático de orina tenemos proteinuria sin fiebre o proteinuria importante (2+ en la tira), hay que valorar si:

No

Aparece aislada:
se cuantifica directamente la proteinuria fraccionada (para descartar la ortostática), la función renal y tubular, y se hace

ecografía. Si es leve-moderada se plantea posible proteinuria ortostática, patología intersticial, nefropatía por reflujo o GN crónica. Si es severa se sospecha de síndrome nefrótico idiopático infantil y de entrada no se hace biopsia (se valora respuesta a corticoides)
, también podría plantearse una GN crónica (se diferencian en la biopsia).

Manejo sintomático

Urgencias: ante HTA severa, edemas, afectación articular o presencia de exantemas agudos. Consulta de Nefrología: ante antecedentes de exantema/afectación articular o antecedentes familiares de nefropatía.

Acompañada de hiperlipemia e hipercolesterolemia.

Sd. Nefrótico primario

Anamnesis

Aumento de peso. Disminución de la diuresis. Hinchazón (párpados y pies). Fiebre (puede ser el desencadenante en ocasiones). Poliuria.

Exploración física

Edema palpebral, en MMII y genitales. Ascitis. AP: subcrepitanes, hipoventilación. TA normal. Signos propios de complicaciones asociadas.

Pruebas:

Sistemático, sedimento y bioquímica en orina de una micción o 24 horas: aparece proteinuria, sodio bajo y sedimento normal. Es lo primero que se hace en la urgencia. Hemograma: con hemoconcentración, plaquetas elevadas (trombocitosis que influye en la hipercoagubilidad de estos pacientes) y aumento de VSG (velocidad de sedimentación).

Bioquímica sanguínea: se piden urea, creatinina, Na, K, albúmina, PT, colesterol, Tg, Ca, GOT, GPT. Aparece hipoalbuminemia e hipercolesterolemia. La función renal es normal con creatinina baja, a pesar de la baja diuresis tiene un alto filtrado glomerularcon creatinina más baja de lo normal, al niño le llega poco agua (hipovolemiacon bajo volumen circulante efectivo por agua en el intersticio) y al llegar poco flujo al riñóneste depura mucho. Es importante por esta razón no tender a poner diurético sin hacer expansión de volumen (por la tendencia a hacer trombosis con el diurético). Coagulación sanguínea: no aparecen datos patológicos. Por definición todo estudio inmunológico tiene que ser normal: C3 y C4 normales; ANA

(proteínas antinucleares), ICC y serología de hepatitis B y C normales. Inmunoglobulinas: baja IgG por lo que son más susceptibles a infecciones. Se alteran porque lasperdemos por la orina en respuesta a ciertas lesiones. Solicitar Mantoux al ingreso para descartar tuberculosis por la toma de corticoides a largo plazo (pueden reactivarla). Ecografía renal: es normal (con ecografía abdominal normal).

Tratamiento:

Medidas generales:

Ingreso en el primer brote

Restricción de líquidos:

Balance negativo =diuresis del turno anterior (sin la pérdidas insensibles), es decir que beben lo que orinan (en el caso de que esté muy hinchados). Balance neutro = diuresis del turno anterior + pérdidas insensibles (tienen en cuenta las pérdidas sensibles e insensibles).

Terapia farmacológica

Diuréticos: únicamente ante edemas incapacitantes(por IR prerrenal secundaria a la hipovolemia: EAP, edemas genitales, ascitis) o cuando empieza con fiebre y se sospecha una peritonitis primaria; y siempre con previa correcciónde la hipovolemia. Albúmina: sólo ante edema incapacitante, EAP, IC o infecciones severas. Hipotensores: en caso de hipertensión o hiperaldosteronismo.

síndrome nefróticocortico-sensible cuando responden al tratamiento con corticoides y corresponde al 80% de los pacientes; pero la mitad de ese 80% tienen más de un episodio, de los que la mitad acaban siendo cortico-dependientes (al retirar los corticoides recaen). Para hablar de remisión tiene que haber una excreción urinaria de proteínas menor a 4 mg/m2/h

Cortico-resistente

Si no respuesta a corticoides tras un mínimo de 8 semanas con las dosis ya vistas añadirbolos de metilprednisolona a 30mg/Kg en días alternos, y si responde pasar a días alternos con prednisona. Y si no responde: Estudio genético (<1 año)=»» o biopsia=»»>1> La pauta que se recomienda en estos casos es: A) Pulsos de metilprednisolona (según AENP) B) Ciclofosfamida oral más prednisolona. Ciclosporina/ Tacrolimus (calcineurínicos), según KDIGO 1B. Micofenolato Mofetil. Rituximab. IECA/ARA-II como antiproteinúrico.

Cortico-dependiente

casos que presentan 2 recaídas consecutivas durante eltratamiento con corticoides o en los 15 días siguientes a su supresión y recaídas frecuentes:
que presenta 2 o más recaídas en 6 meses

tras la respuesta inicial; o bien 4 o más recaídas en cualquier periodo de 12 meses. Se utiliza como tratamiento los fármacos ahorradores de esteroides que varían entre los diferentes centros, parece que la tendencia actual es a utilizar de primera línea micofenolato frente a ciclofosfamida (mientras que en las guías americanas se usa más ciclofosfamida), manteniendo algunos centros como primera opción el levamisol. En general, los inhibidores calcineurínicos son de tercera línea para los pacientes cortico-dependientes. Los anticuerpos monoclonales (rituximab) están indicados cuando no hay respuesta con la escala terapeútica mencionada.

proteinuria. Posteriormente se pasará a 40 mg/m2/día en días alternos durante mínimo 4 semanas. Debe seguirse un descenso lento de la corticoterapia, nunca más rápido del 20-25% por semana.