Cambios Neurobiológicos, Cognitivos y del Lenguaje en las Demencias

Cambios Neurobiológicos

  • Cambios neurobiológicos: en volumen y peso cerebral (nº de neuronas, degradación de axones y dendritas, disminución de la densidad sináptica).

2) Atrofia cortical: Lóbulo Frontal → Lóbulo Parietal → Lóbulo Temporal → Lóbulo Occipital

3) Deterioro en la sustancia blanca subcortical.

4) Alteración en los niveles de neurotransmisores

  • Neuroimagen: 1. Hiperintensidad Sustancia Blanca subcortical / 2. Atrofia cortical, dilatación ventricular / 3. La neuroimagen funcional: decrementos e incrementos en actividad cerebral.

Cambios Cognitivos

• Cambios cognitivos: menor rendimiento cognitivo, influyen distintos factores.

– ATENCIÓN: deterioro en atención selectiva, dividida e inhibición (vs atención sostenida).

– MEMORIA: deterioro memoria de trabajo (vs. MCP o MLP), episódica (vs semántica) y Evocación libre (vs. Reconocimiento).

– ENLENTECIMIENTO MENTAL

– VISOESPACIALES Y VISOPERCEPTIVAS.

– EMOCIONALES: regulan emociones de forma diferente, ignorando estímulos negativos.

Lenguaje

• Lenguaje: Fenómeno punta de la lengua (dificultad para producir la palabra adecuada, conociéndola). Problemas en la comprensión de textos escritos. Se reduce el contenido informativo de la producción. Construcciones gramaticales más simples. Interpretaciones y adiciones subjetivas. Locuacidad.

Criterios de Demencia (DSM-III-R)

A) Pruebas de deterioro en la memoria (MCP y MLP).

B) Al menos uno de los siguientes síntomas: – Deterioro en el pensamiento abstracto / – Deterioro en el juicio crítico / – Otros trastornos cognitivos como afasia, apraxia, agnosia y dificultades constructivas / – Modificaciones en la personalidad.

C) Las alteraciones en A y B interfieren en las actividades cotidianas, laborales y relaciones sociales.

D) No aparecen en el transcurso de un Delirium.

E) Además se da 1) o 2): 1) Demostración de causa orgánica relacionada con las alteraciones cognitivas. / 2) En ausencia de ella, se presupone un factor etiológico orgánico, si la alteración no puede atribuirse a otras causas no orgánicas.

Diagnóstico de Demencia

• Diagnóstico demencia: Conductual (Minimental y evaluación neuropsicológica por funciones), TC-RM, y biopsia o necropsia.

Enfermedad de Alzheimer

A) Alteración MEMORIA EPISÓDICA (cambios graduales de más de 6 meses. Evidencia mediante test. No mejora con pistas o en tareas de reconocimiento. Trastorno de memoria aislado o asociado a otros cognitivos).

B) Datos de apoyo: 1- Atrofia de estructuras del Lóbulo Temporal Medial, 2- Biomarcadores de LCR anómalos, 3- PET: reducción bilateral del metabolismo de la glucosa temporoparietal, 4- Mutación autosómica para EA probada en la familia cercana.

C) Exclusión: inicio repentino, trastornos de la marcha, cambios conductuales precoces. Signos focales. Otras enfermedades.

CRITERIO DEFINITIVO: clínica, histopatológica mediante biopsia o necropsia (neuroimagen) y genética.

Evolución de la Enfermedad de Alzheimer

• Evolución: 1) Etapa amnésica (memoria), 2) Demencia con pérdida de capacidades cognitivas y 3) Vegetativa.

Alteraciones Neuropsicológicas en la Enfermedad de Alzheimer

• Alteraciones Neuropsicológicas:

– Memoria: deterioro memoria episódica (¡procedimental conservada!)

– Atención (problemas en la división de recursos)

– Funciones ejecutivas (cambiar la conducta, flexibilidad)

– Cambios emocionales y de personalidad

– Lenguaje – Capacidades práxicas – Capacidades visoespaciales → Síndrome afaso-apracto-agnósico.

– Anosognosia (no son conscientes de la enfermedad).

Evolución del Lenguaje en la Enfermedad de Alzheimer


• Evolución lenguaje:

1. Fase inicial: solo anomia (hay fluidez, buena prosodia, gramática y repetición).

2. Fase intermedia: se acentúan los cambios en el lenguaje, lenguaje espontáneo anómico y tangencial. Interacción entre trastornos de lenguaje y memoria. Dificultades de comprensión en la lectura y otros errores. Disortografía, omisiones, perseveraciones…

3. Fase final: deja de hablar (mutismo), comprender, ecolalia.

Neuropatología de la Enfermedad de Alzheimer

• Neuropatología: se encoge el cerebro, menos actividad (imagen funcional). Microscópico: placas seniles (acumulación de proteínas) y ovillos neurofibrilares (dentro de las neuronas). Neurotransmisor alterado: acetilcolina.

Demencia Frontotemporal (Pick)

  1. Criterios esenciales: 1. Comienzo insidioso y progresión gradual. / 2. Trastorno precoz de la conducta social / 3. Alteración precoz de la capacidad de autorregulación. / 4. Cambios emocionales precoces / 5. Anosognosia precoz (no son conscientes de la enfermedad).
  2. Manifestaciones que apoyan el diagnóstico: Comienzo antes de los 65 años. Antecedentes familiares. Trastornos de conducta (Negligencia en la higiene, Inflexibilidad, Distraimiento, Hiperoralidad (llevarse todo a la boca), Estereotipias, Conductas de utilización).

C) Alteraciones del habla y el lenguaje expresivo y/o comprensivo.

Evolución de la Demencia Frontotemporal

• Evolución: lo primero que aparece son trastornos conductuales o del lenguaje (no de memoria). Los síntomas aparecen algo antes que en la EA.

Neuropatología de la Demencia Frontotemporal

• Neuropatología: degeneración no homogénea, afecta más a la zona frontotemporal. Puede estar más afectado un hemisferio que otro (Hemisferio Izquierdo). Microscópico: acumulación de proteínas anómalas tau en las neuronas (que parecen globos). Bioquímico: Neurotransmisor serotonina.

Variantes de la Demencia Frontotemporal

• Variantes DFT:

1- Variante frontal (Alteraciones de la conducta): deterioro progresivo de la personalidad, comportamiento social y cognición.

2- Variante temporal (Afasia Progresiva Primaria, Mesulam): dificultades en el lenguaje con declive progresivo, interfiere con las actividades de la vida diaria, evoluciona a demencia generalizada.

   2.1- Afasia progresiva no fluente (APPnf) → Diferencia con Afasia de Broca: en APPnf hay deterioro progresivo, no mejora.

   2.2- Afasia progresiva fluente (Demencia semántica): similar a la anomia y la Afasia Transcortical Sensorial.

   2.3- APP, variante Logopénica.

Demencia Vascular

  1. Demencia: deterioro progresivo en la memoria, afectación de varias funciones cognitivas, interfiere en las actividades diarias

2) Patología vascular: signos focales de Accidente Cerebrovascular. Lesiones confirmadas mediante neuroimagen

3) Relación causal entre ambas: la demencia aparece en los 3 meses posteriores al ACV, si sigue una evolución típica.

TIENE QUE HABER factores de riesgo vascular, signos focales y hallazgos de neuroimagen.

Subtipos de Demencia Vascular

• Subtipos:

– Demencia multiinfarto: la acumulación de infartos puede dar un deterioro mental progresivo.

– Demencia vascular subcortical (Enfermedad de Binswanger): Afectación de pequeñas arterias y arteriolas que irrigan zonas periventriculares. Progresión lenta con variaciones temporales en su gravedad.

– Demencia por infarto estratégico: lesiones bilaterales del Tálamo dan lugar a alteraciones que incluyen deterioro en memoria, lenguaje, funciones visoespaciales, estado confusional con apatía y trastornos motores

– Demencia isquémico-hipóxica: por disminución en el riego sanguíneo cerebral (sin llegar a ictus)

Enfermedad de Parkinson (subcortical)

Daño: vía nigroestriada (Dopamina)

Síntomas (temblor, rigidez, bradicinesia, inestabilidad postural).

Probabilidad de desarrollar Demencia por Cuerpos de Lewy

Alteraciones neuropsicológicas: Motoras y Cognitivas

Diagnóstico y Tratamiento de la Enfermedad de Parkinson

El diagnóstico: test conductuales. Definitivo no en personas vivas, porque hay que extraer una muestra de tejido cerebral.

Tratamiento: paliativo.