Demencia: Tipos, Síntomas y Diagnóstico

Cambios Neurobiológicos y Cognitivos

  • Cambios neurobiológicos: en volumen y peso cerebral (nº de neuronas, degradación de axones y dendritas, disminución de la densidad sináptica).

2) Atrofia cortical: L. Frontal → L. Parietal → L. Temporal → L. Occipital

3) Deterioro en la sustancia blanca subcortical.

4) Alteración en los niveles de neurotransmisores

  • Neuroimagen: 1. Hiperintensidad S. Blanca subcortical / 2. Atrofia cortical, dilatación ventricular / 3. La neuroimagen funcional: decrementos e incrementos en actividad cerebral.

• Cambios cognitivos: menor rendimiento cognitivo, influyen distintos factores.

– ATENCIÓN: deterioro en selectiva, dividida e inhibición (vs atención sostenida).

– MEMORIA: deterioro memoria de trabajo (vs. MCP o MLP), episódica (vs semántica) y Evocación libre (vs. Reconocimiento).

– ENLENTECIMIENTO MENTAL

– VISOESPACIALES Y VISOPERCEPTIVAS.

– EMOCIONALES: regulan emociones de forma ≠, ignorando estímulos negativos.

• Lenguaje: Fenómeno punta de la lengua (dificultad producir palabra adecuada, conociéndola). Problemas comprensión textos escritos. Se reduce contenido informativo de la producción. Construcciones gramaticales + simples. Interpretaciones y adiciones subjetivas. Locuacidad.

Criterios de Demencia (DSM-III-R)

A) Pruebas de deterioro en la memoria (MCP y MLP).

B) Al menos uno de los siguientes síntomas: – Deterioro en pensamiento abstracto / – Deterioro en juicio crítico / – Otros trastornos cognitivos como afasia, apraxia, agnosia y dificultades constructivas / – Modificaciones en personalidad.

C) Las alteraciones en A y B interfieren en actividades cotidianas, laborales y relaciones sociales.

D) No aparecen en el transcurso de un Delirium.

E) Además se da 1) o 2): 1) Demostración de causa orgánica relacionada con las alteraciones cognitivas. / 2) En ausencia de ella, se presupone un factor etiológico orgánico, si la alteración no puede atribuirse a otras causas no orgánicas.

• Diagnóstico demencia: Conductual (Minimental y evaluación neuropsicológica x funciones), TC-RM, y biopsia o necropsia.

Enfermedad de Alzheimer (EA)

A) Alteración MEMORIA EPISÓDICA (cambios graduales de + de 6 meses. Evidencia mediante test. No mejora con pistas o en tareas de reconocimiento. Trastorno de memoria aislado o asociado a cognitivos)..

B) Datos de apoyo: 1- Atrofia de estructuras del LTMedial., 2- Biomarcadores de LCR anómalos, 3- PET: reducción bilateral del metabolismo de la glucosa temporoparietal, 4- Mutación autosómica para EA probada en la familia cercana.

C) Exclusión: inicio repentino, trastornos de la marcha, cambios conductuales precoces. Signos focales. Otras enfermedades.

CRITERIO DEFINITIVO: clínica, histopatológica mediante biopsia o necropsia (neuroimagen) y genética.

• Evolución: 1) Etapa amnésica (memoria), 2) Demencia con pérdida de capacidades cognitivas y 3) Vegetativa.

• A. Neuropsicólogas:

– Memoria: deterioro memor. episódica (procedimental conservada!)

– Atención (problem. en división de recursos)

– F. ejecutivas (cambiar la conducta, flexibilidad)

– Cambios emocionales y de personalidad

– Lenguaje  – Capacidades práxicas – Capacidades visoespaciales → Síndrome afaso-apracto-agnósico.

– Anosognosia (no son conscientes enfermedad).


• Evolución lenguaje:

1. Fase inicial: solo anomia (hay fluidez, buena prosodia, gramática y repetición).

2. Fase intermedia: se acentúan cambios en lenguaje, lenguaje espontáneo anómico y tangencial. Interacción entre trastornos de lenguaje y memoria. Dificultades de comprensión lectura y otros errores. Disortografía, omisiones, perseveraciones…

3. Fase final: deja de hablar (mutismo), comprender, ecolalia.

• Neuropatología: se encoge cerebro, menos actividad (imagen funcional). Microscópico: placas seniles (acumulación proteínas) y ovillos neurofibrilares (dentro de las neuronas). NT alterado: acetilcolina.

Demencia Frontotemporal (DFT) (Pick)

  1. Criterios esenciales: 1. Insidioso y progresión gradual. / 2. Trastorno precoz conducta social / 3. Alteración precoz capacidad de autorregulación. / 4. Cambios emocionales precoces / 5. Anosognosia precoz (no conscientes enfermedad).
  2. Manifestaciones que apoyan el diagnóstico: Comienzo antes de los 65 años. Antecedentes familiares. Trastornos de conducta (Negligencia en higiene, Inflexibilidad, Distraimiento, Hiperoralidad (llevarse todo a la boca), Estereotipias, Conductas de utilización).

C) Alteraciones del habla y el lenguaje expresivo y/o comprensivo.

• Evolución: lo 1º que hay es trastornos conductuales o del lenguaje (no de memoria). Los síntomas aparecen algo antes que en la EA.

• Neuropatología: degeneración no homogénea, afecta + a zona frontotemporal. Puede estar + afectado un hemisferio que otro (HI). Microscópico: acumulo de proteínas anómalas tau en las neuronas (q parecen globos).  Bioquímico: NT serotonina.

• Variantes DFT:

1- Variante frontal (Alteraciones conducta): deterioro progresivo personalidad, comportamiento social y cognición.

2- Variante temporal (Afasia PP, Mesulam): dificultades lenguaje con declive progresivo, interfiere con acti. vida diaria, evoluciona a demencia generalizada.

 2.1- Afasia progresiva no fluente (APPnf) → ≠ con A.Broca: en appnf hay deterioro progresivo, no mejora.

 2.2- Afasia progresiva fluente (Demencia semantica): similar a anómica y ATCS.

 2.3- APP, variante Logopénica.

Demencia Vascular

  1. Demencia: deterioro progresivo en memoria, afectacion de varias f. cognitivas, interfiere en actividades diarias

2) Patología vascular: signos focales de ACV. Lesiones confirmadas mediante neuroimagen

3) Relacion causal entre ambas: demencia aparece en 3 meses posteriores, si sigue una evolución típica.

TIENE QUE HABER factores de riesgo vascular, signos focales y hallazgos neuroimagen.

• Subtipos:

– Demencia multiinfarto: acumulación de infartos puede dar un deterioro mental progresivo.

– Demencia vascular subcortical (E. de Binswanger): Afectación de pequeñas arterias y arteriolas que irrigan zonas periventriculares. Progresión lenta con variaciones temporales en su gravedad.

– Demencia por infarto estratégico: lesiones bilaterales del Tálamo dan lugar a alteraciones que incluyen deterioro en memoria, lenguaje, funciones viosespaciales, estado confusional con apatia y trast. motores

– Demencia isquémico-hipóxica: por ↓ en el riego sanguíneo cerebral (sin llegar a ictus)

Demencia en la Enfermedad de Parkinson

Daño: via nigroestriada (DA)

Sintomas (temblor, rigidez, bradicinesia, inestabilidad postural).

Probabilidad de desarrollar DCL

Alteraciones neuropsicológicas: Motoras y Cognitivas

El diagnóstico: test conductuales. Definitivo no en personas vivas, pq extraer muestra de tejido cerebral.

Tratamiento: paliativo.