Hipoparatiroidismo: Síntomas, Causas y Tratamiento
Hipoparatiroidismo
Definición
El hipoparatiroidismo es una enfermedad endocrina caracterizada por la deficiencia de la hormona paratiroidea (PTH). Esta hormona juega un papel crucial en la regulación del calcio y el fósforo en el cuerpo.
Causas
Las causas del hipoparatiroidismo pueden ser:
- Congénitas: como el síndrome de Di George.
- Adquiridas: como la extirpación accidental de las glándulas paratiroides durante una cirugía de cuello.
- Autoinmunes: donde el sistema inmunitario ataca las glándulas paratiroides.
Síntomas
Manifestaciones clínicas de la hipocalcemia
Las manifestaciones clínicas del hipoparatiroidismo están relacionadas con la hipocalcemia, es decir, niveles bajos de calcio en la sangre. La gravedad de los síntomas varía según la severidad y la velocidad de instauración de la hipocalcemia.
Hipocalcemia aguda
Se produce por una disminución brusca de los niveles de PTH, generalmente después de una cirugía. Los síntomas son principalmente debidos al aumento de la irritabilidad muscular generalizada, como:
- Tetania: espasmos, crisis convulsivas, calambres, parestesias, sensación de adormecimiento en los músculos faciales.
Hipocalcemia crónica
Los niveles de calcio se mantienen bajos de forma prolongada. Los pacientes pueden estar asintomáticos o presentar:
- Cataratas
- Alteraciones en el esmalte dental
- Calcificaciones en los ganglios de la base
Síntomas relacionados con la falta de PTH
- Candidiasis mucocutánea: característica del síndrome de Di George, el síndrome poliglandular autoinmune y otras formas de hipocalcemia congénita.
- Fenotipo Albright: exclusivo del pseudohipoparatiroidismo.
Tetania
Es la manifestación neuromuscular más importante del hipoparatiroidismo. Su gravedad depende del nivel de calcio en sangre.
- Leve: parestesias periorales y calambres.
- Severa: crisis convulsivas tónico-clónicas (generalmente en niños).
En algunos casos, la tetania no es clínica y se debe buscar mediante signos específicos:
- Signo de Trousseau: espasmo carpopedal.
- Signo de Chvostek: percusión del nervio facial que produce la contracción de la musculatura ipsilateral de la cara.
Otras manifestaciones
- Neurológicas: deterioro cognitivo, trastornos extrapiramidales por calcificación de los ganglios de la base.
- En los tejidos ectodérmicos: dermatitis, eczema, psoriasis, alopecia, estriaciones ungueales, moniliasis.
- Oculares: catarata, queratoconjuntivitis.
- Dentales: hipoplasia dental.
- Cardiovasculares: disfunción miocárdica, insuficiencia cardíaca, alteraciones en el ECG como el QT largo.
- Gastrointestinales: esteatorrea y aclorhidria.
- Esqueléticas: dependen de la causa de la hipocalcemia. Pueden ser típicas del raquitismo, la osteomalacia o la osteodistrofia de Albright.
Síndrome de Albright o Pseudohipoparatiroidismo
Es un trastorno genético que causa resistencia a la PTH en los órganos diana, a pesar de tener niveles elevados de la hormona en sangre.
Características fenotípicas
- Talla baja
- Cara redondeada
- Obesidad
- Braquidactilia: huesos de la mano acortados, especialmente el 4º y 5º metacarpiano (signo de Albright).
- Osificaciones heterotópicas: lesiones dérmicas que simulan hueso depositado.
- Retraso mental
Características bioquímicas
En el pseudohipoparatiroidismo, el receptor de PTH a nivel periférico está alterado, lo que genera resistencia a la hormona. Las características bioquímicas son similares al hipoparatiroidismo, excepto por los niveles de PTH:
| Característica | Hipoparatiroidismo | Pseudohipoparatiroidismo |
|---|---|---|
| Niveles de fósforo | Altos | Altos |
| Niveles de calcio | Bajos | Bajos |
| Niveles de 1,25-OH vitamina D | Bajos | Bajos |
| Concentraciones de AMPc urinario | Aumentadas (respuesta a la PTH) | No aumentadas (resistencia a la PTH) |
| Niveles de PTH | Bajos | Altos |
Tratamiento del Hipoparatiroidismo
El tratamiento del hipoparatiroidismo se basa en corregir la hipocalcemia y depende de la causa subyacente. Puede incluir:
- Suplementos de calcio
- Vitamina D activa
- En casos de resistencia a la PTH, se pueden utilizar otros medicamentos para aumentar los niveles de calcio en sangre.
Conclusión
El hipoparatiroidismo es una enfermedad que requiere un manejo médico adecuado para prevenir complicaciones a largo plazo. El diagnóstico temprano y el tratamiento oportuno son fundamentales para mejorar la calidad de vida de los pacientes.